Виліковна хвороба розсіяний склероз?

Типи PC

PC вражає переважно молодих людей до 30 років. Частіше хворіють жінки. Розрізняють чотири основних типи хвороби:

• зворотно-ремиттирующий PC - стан приймає форму чергування гострого порушення нервової функції з ремісією; спостерігається приблизно у третини пацієнтів;

• вторинно-прогресуючий PC - у хворих розвиваються хронічні нервові розлади, які схильні до погіршення; у більшості пацієнтів зворотно-ремиттирующий PC переходить в цю форму;

• первинно-прогресуючий PC з поступовим розвитком неврологічної симптоматики без загострень; близько 15% пацієнтів;

• доброякісний PC - первинна атака легкого ступеня з практично повним відновленням без прогресування хвороби; зустрічається вкрай рідко.

Симптоми PC можуть варіювати залежно від виду уражених нервових волокон.

• Зоровий нерв

При формуванні бляшок PC на зоровому нерві, передавальному імпульси від сітківки в мозок, у хворого виникають болі в оці в поєднанні з нечіткістю бачення. Відновлення зору, якщо воно взагалі можливо, займає до восьми місяців.

• Стовбур головного мозку Залучення стовбура мозку, який відповідає за рухи очей, чутливість тканин обличчя, мова, ковтання і відчуття рівноваги, може призвести до двоїння в очах або порушення їх співдружніх рухів.

• Спинний мозок Переривання потоку нервових імпульсів на рівні спинного мозку супроводжується слабкістю і зниженням чутливості в кінцівках, а також дисфункцією сечового міхура і кишечника.

Прогресування

При розвитку вторинно-прогресуючої фази захворювання спостерігаються більш стійкі порушення:

• втрата спритності кистей рук;

• слабкість і ригідність нижніх кінцівок;

• почастішання сечовипускання і нетримання сечі;

• погіршення пам'яті та концентрації: ці часті порушення стають часом основними симптомами;

• нестійкість настрою; хоча нерідко з PC пов'язують ейфорію, депресія все ж більш типова.

На ранніх стадіях PC в головному мозку з'являються вогнища гострого запалення, які потім заживають з утворенням рубців (бляшок). Найбільш часто ці бляшки відкладаються в перивентрикулярних просторах (областях, оточуючих заповнені рідиною шлуночки мозку), в спинному мозку і зорових нервах. У цих ділянках відбувається пошкодження гематоенцефалічного бар'єру (напівпроникною кордону між кров'ю і тканиною мозку), що дозволяє певним клітинам контактувати зі стінками кровоносних судин, а потім і проникати крізь них.

Руйнування мієлінової оболонки

Особлива роль у розвитку захворювання належить групі лімфоцитів, які реагують на один або кілька антигенів мієлінової оболонки. При взаємодії цих лімфоцитів (макрофагів) з антигенами вивільняються певні хімічні речовини, які стимулюють утворення мононуклеарних клітин. Макрофаги і активовані гліальні клітини (які виявляються в ЦНС) атакують миелиновую оболонку на різних ділянках, що призводить до її руйнування і оголення аксона. Деякі олігодендроціти (клітини, що продукують мієлін) гинуть, інші здатні лише частково відновити втрачену миелиновую оболонку. Пізніше, на тлі стихання запалення, спостерігається проліферація астроцитів (інший тип клітин ЦНС) з розвитком гліозу (фіброзу). До розвитку PC приводять два основних фактори - генетичний фактор навколишнього середовища.

Захворюваність

Захворюваність PC (число випадків в популяції в певний момент часу) в світі варіює в широких межах. З деякими винятками хвороба зустрічається частіше в міру віддалення від екватора з найбільшою концентрацією в регіонах, розташованих вище 30-й паралелі на всіх континентах. У всьому світі прийнято виділяти три зони, що розрізняються за ступенем поширеності розсіяного склерозу: зони високого, середнього та низького ризику. Зміна місця проживання зі зміною зони ризику призводить до підвищення або зниження в індивіда ризику розвитку PC відповідно зоні, в якій він влаштувався. У спробі пояснення цих географічних особливостей було досліджено безліч факторів навколишнього середовища. Передбачалася роль вірусних агентів, і зокрема вірусів кору та собачої чуми (останній викликає важке захворювання у собак), проте до теперішнього часу інфекційна природа PC не була підтверджена.

Генетичні чинники

Індивіди з сімейним анамнезом PC більш схильні до розвитку захворювання. Наприклад, у жінки, сестра якої страждає PC, ризик захворіти підвищений в 40 разів у порівнянні з жінкою без подібного анамнезу. При хвороби одного з близнюків другий схильний до ризику розвитку PC з імовірністю 25%.

Імунна відповідь

Деякі вчені припускають, що за розвиток захворювання несе відповідальність імунологічна реакція на інфекційні агенти (віруси, бактерії) або ж неповноцінність імунного захисту організму. Інші експерти переконані в аутоімунному характері PC, при якому імунні клітини руйнують власні тканини організму. Діагностика PC заснована на магнітно-резонансної томографії або дослідженні цереброспінальної рідини. Для тривалого лікування хвороби застосовують такі ліки як бета-інтерферон. Для діагностики PC використовують два основних види досліджень:

• магнітно-резонансну томографію (МРТ);

• аналіз цереброспинальной рідини (ЦОК).

Мрт-дослідження

Застосування технології МРТ значно підвищило точність діагностики PC, а також призвело до кращого розуміння природи хвороби. Бляшки в ЦНС мають на знімках специфічний вид, який у поєднанні з локалізацією в головному мозку викликає підозру на PC. MPT грає неоціненну роль у діагностиці PC, однак застосування методу вельми обмежена в плані спостереження за перебігом хвороби. На жаль, не простежується і чіткої відповідності між MP-картиною і клінічними проявами захворювання.

Дослідження ЦСР

ЦСР циркулює всередині шлуночків мозку, а також омиває поверхню головного і спинного мозку. При PC відзначаються певні зміни білкового та клітинного складу, які, однак, неспецифічні. У 90% пацієнтів в ЦСР виявляються особливого виду імуноглобуліни (олігоклональниеДО).

Інші тести

Для вимірювання ведення імпульсів, наприклад по волокнах зорового нерва, проводять специфічні тести. В даний час це дослідження вважається застарілим. Аналіз крові та інші обстеження не мають значення в діагностиці PC, але можуть використовуватися для виключення інших подібних станів. Лікування PC охоплює різні напрямки.

Гострі атаки

Багато атаки PC проходять в легкій формі і не вимагають специфічного лікування. При більш важкому перебігу призначають кортикостероїди у вигляді таблеток або внутрішньовенних інсузій. Ці препарати вкорочують тривалість атаки, але не впливають на кінцевий результат.

Симптоматичні заходи

Деякі ліки здатні полегшувати симптоми хвороби.

• Дисфункція сечового міхура

У типових випадках у пацієнтів спостерігаються посилені позиви до сечовипускання і затримка сечі - для полегшення цих симптомів застосовують такі препарати, як оксибутинин і толтеродин. Іноді для зменшення вироблення сечі протягом ночі призначають десмопрессин. Періодична самокатетерізація сечового міхура дозволяє пацієнтам контролювати симптоми нетримання сечі і знижує ризик інфікування. Розлади кишечника зустрічаються рідше.

• Імпотенція

Імпотенція у чоловіків з PC добре піддається лікуванню силденафілом.

• Спастичність м'язів Аномальна м'язова ригідність, типова для PC, зазвичай слабко реагує на лікарські препарати, які до того ж мають ряд побічних ефектів.

• Болі

Для полегшення больового синдрому призначають такі засоби, як амітриптилін. Тривале лікування PC включає використання імуномодулюючих засобів, які регулюють імунну відповідь організму. В даний час основним препаратом, застосовуваним з цією метою, є бета-інтерферон.

Інтерферони

Інтерферони синтезуються в нашому організмі і бувають трьох типів: альфа-інтерферони чинять слабкий вплив на PC; бета-інтерферони відіграють головну роль потязі; гамма-інтерферони викликають загострення хвороби. Точний механізм дії бета-інтерферону невідомий. Інтерферон бета-злегка відрізняється від натурального бета-інтерферону, в той час як інтерферон бета повністю йому відповідає. Всі бета-інтерферони зменшують число атак PC приблизно на 30%; деякі дослідники припускають, що вони знижують і ступінь тяжкості загострення. Різні види інтерферонів роблять різний вплив залежно від форми хвороби. Бета-інтерферон неефективний відносно зворотно-реміттірующего PC, однак уповільнює розвиток вторинно-прогресуючого варіанту захворювання. Препарати інтерферону бета-1а, в свою чергу, проявляють зворотний ефект. Під час лікування в організмі хворого утворюються нейтралізуючі антитіла, вплив яких на успіх терапії неясний. Всі форми бета-інтерферону призводять до істотного поліпшення MP-картини із зменшенням числа осередків ураження.

Інші препарати

Синтетичний препарат глатирамеру ацетат має схожу хімічну структуру з основним білком, що утворить мієлін. Подібно бета-інтерферонів, він знижує частоту загострень, проте не впливає на прогресування захворювання. Регулярне щомісячне внутрішньовенне введення імуноглобуліну допомагає знизити число атак і полегшити перебіг хвороби. Багато питань стосовно порівняльної ефективності всіх цих препаратів залишаються без відповіді. Інші, більш специфічні імуномодулятори проходять клінічні дослідження. PC - хронічне неврологічне захворювання з прогресуючим перебігом. Проте існує ряд способів, які допомагають хворим справлятися з повсякденними турботами.

• Дієта

Вважається, що дієта з обмеженням тваринних жирів і присутністю ненасичених жирних кислот (як наприклад, в соняшниковій олії) благотворно позначається на самопочутті пацієнтів.

• Загальні заходи

Якість життя хворого з PC обумовлено такими факторами, як здатність до самообслуговування, рівень рухливості і необхідність тривалого прийому препаратів. Вкрай важливо, щоб пацієнт був забезпечений кваліфікованою медичною допомогою і професійним доглядом.

• Прогноз

Приблизно через 20 років від початку захворювання 50% хворих здатне зі сторонньою допомогою подолати дистанцію не більше 20 метрів. Середня тривалість життя таких пацієнтів нижче, ніж у популяції.