Значення кістозних захворювань нирок визначається наступними факторами:
• Кісти нирок вельми поширені і часом представляють складну діагностичну задачу для лікарів-терапевтів, хірургів, рентгенологів і патологів.
• Деякі форми, наприклад полікістоз нирок у дорослих, є основною причиною включення хворого в програму гемодіалізу.
• Кісти можуть з часом перетворитися на злоякісні пухлини, які важко розпізнати.
Прості кісти
Прості кісти являють собою одиночні або множинні кістозні утворення різної величини, від 1 до 10 см в діаметрі. Кісти зазвичай оточені гладкою блискучою сіруватою оболонкою і заповнені прозорою рідиною. У нирці кісти зазвичай займають периферичний положення (в області кори), хоча зрідка можуть знаходитися і в центральній частині (в мозковому шарі). Кісти в нирках, як правило, не викликають яких-небудь симптомів і вельми часто зустрічаються у людей старше 50 років. При великих розмірах кіст можлива поява болю в поперековій ділянці, однак такі кісти виявляються зазвичай випадково при дослідженні нирок з приводу іншої патології. Описані випадки крововиливу в кісти, яке пацієнт відчуває як раптову різку біль у боці і поперекової області. Кровотеча може бути вісником злоякісного переродження оболонки кісти. При природженому мультікістоз нирок дитина народжується з різко збільшеними нефункціонуючими нирками, речовина яких перетворено в безліч кіст. При двосторонньому ураженні нирок плід внутрішньоутробно не здатний виробляти сечу, в результаті чого утворюється набагато менше навколоплідних вод. Це призводить до деформацій плоду внаслідок підвищеного тиску матки. Особа такого плоду перекошене, ніс сплющений, вуха розташовані низько, а під очима проходять глибокі складки.
Видалення нирок
Пацієнтам з Мультікістозная ниркою рекомендована нефректомія - хірургічне видалення нирки. Операція проводиться у разі збільшення або інфікування кіст, а також при високому кров'яному тиску у пацієнта.
Полікістоз - генетично обумовлений стан. Розрізняють декілька форм хвороби:
• перинатальна - дитина народжується з величезними нирками і гине невдовзі після народження;
• нсонатальная - діагностується протягом першого місяця життя;
• дитяча - у дітей у віці від 3 до 12 років спостерігаються відставання в розвитку і ниркова недостатність. До інших ознак ставляться високий кров'яний тиск, збільшення печінки та селезінки;
• ювенільний - хвороба виявляється протягом перших років життя;
• доросла - це стан розвивається у дорослих носіїв аутосомного домінантного гена. Це означає, що хворий індивід успадкував ген хвороби від одного з батьків.
Найбільш частим генетичним дефектом при поликистозе нирок у дорослих є мутація в 16-й хромосомі, яка відповідає за продукцію білка поліцістіна. Останній відіграє важливу роль в міжклітинних взаємодіях. Симптоми полікістозу нирок включають здуття живота, болі в ділянці нирок, гематурію (кров у сечі) і високий кров'яний тиск. Ураження нирок може бути виявлено випадково або в результаті обстеження родичів хворого.
Діагностика
У більшої частини пацієнтів захворювання виявляється у віці від 30 до 50 років. Неухильне зниження ниркових функцій спостерігається приблизно у третини хворих і призводить до необхідності діалізу, а згодом - трансплантації нирки.
Супутні симптоми
Полікістоз може супроводжуватися низкою інших патологічних симптомів, до яких, зокрема, відносяться:
• гіпертензія (високий кров'яний тиск);
• інфікування ниркових кіст;
• аневризми (вибухне стінки) мозкових та інших артерій;
• грижі і дивертикули кишечника.
Лікування
У пацієнта на діалізної терапії або після трансплантації може виникнути необхідність видалення постійно збільшуються нирок з метою запобігання кровотечі, інфікування та больового синдрому.
До інших кістозним захворювань нирок відносяться:
• Синдром Фанконі - рідкісний стан, успадковане як Х-зчеплений домінантний ознака. Характеризується анемією, нирковою недостатністю і низьким вмістом натрію в крові.
• Губчаста нирка - різке розширення збірних трубок. Ураження може бути піддана невелика частина, ціла чи навіть обидві нирки. Це вроджене або придбане стан нерідко поєднується з пухлиною Вільмса (злоякісна пухлина нирки у дітей), анірідія (відсутність райдужної оболонки ока) і гемігіпертрофіей (гіпертрофія м'язів однієї половини тіла). Хвороба часто супроводжують рецидивуючі інфекції сечових шляхів, каменеутворення і ниркова недостатність.
• Хвороба Гіппеля-Ліндау - важке сімейне захворювання з розвитком доброякісних пухлин мозочка, сітківки, хребта, іноді підшлункової залози і надниркових залоз на тлі кістозного ураження нирок, яке має тенденцію до озлокачествлению.
• Злоякісні кісти нирок - результат руйнування центральної частини ракової пухлини з формуванням кісти або, навпаки, малігнізації доброякісної кісти.