Невралгія трійчастого або лицьового нерва, скроневий артеріїт, феохромоцитома

Клінічна картина

Симптомами височного артериита є:

• головний біль;
• минуще порушення зору (наприклад, двоїння в очах);
• раптова втрата зору одного ока;
• спастичний біль у щелепі або вусі при жуванні - спостерігається у 50% пацієнтів;
• хворобливість шкіри волосистої частини голови.

Приблизно у чверті випадків скроневий артеріїт супроводжує ревматичної полимиалгии (захворювання, що характеризує симетричною болем і скутістю м'язів плечового і тазового поясу). Іноді клінічна картина захворювання нечітка, з переважанням таких симптомів, як стомлюваність, депресія, тривале підвищення температури тіла, зниження ваги і апетиту. Рання діагностика височного артериита значно знижує ризик розвитку сліпоти. Основою для постановки діагнозу зазвичай служать дані зовнішнього огляду і результати аналізу крові. При огляді лікар звертає увагу на болючість в області скроневої артерії і зниження або відсутність її пульсації.

Обстеження

• Огляд окуліста.
• Аналіз крові - зазвичай виявляється анемія легкого ступеня та підвищення рівня тромбоцитів. Діагностично важливою ознакою є значне підвищення ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів) більше 50 мл / год. Однак приблизно у 10% хворих ШОЕ може залишатися в межах норми, що ускладнює постановку діагнозу.
• Біопсія стінки артерії. Для підтвердження діагнозу доцільно проведення біопсії стінки скроневої артерії. Ця процедура полягає в висічення невеликого фрагмента артерії, розташованої безпосередньо під шкірою, під місцевою анестезією. Отриманий біоптат досліджують на наявність запальних змін, а також багатоядерних гігантських клітин (звідси назва - гигантоклеточний артеріїт). Майже у 20% пацієнтів з ревматичної полимиалгией результати біопсії скроневої артерії схожі з тими, що спостерігаються у хворих скроневим артеріїтом. Іноді біопсія артерії дає псевдонегативну результат, який може бути пов'язаний з наявністю незмінених ділянок артерії або розпочатої стероідотерапіі.

Причини височного артериита досі не з'ясовані. Існує припущення, що це захворювання пов'язане з патологаческой імунною реакцією в стінках артерій. Вважається, що аналогічний механізм лежить в основі розвитку ревматичної полимиалгии. Втрата зору при скроневої артерії обумовлена тромбозом кровоносних судин сітківки ока. Минущі порушення зору і біль у щелепі пов'язані з частковим обмеженням кровотоку. Дані, що свідчать про інфекційну природу захворювання, відсутні. Скроневий артеріїт не є спадковим захворюванням. Однак міжрасові відмінності в захворюваності вказують на те, що певну роль у його розвитку може грати генетична схильність. При скроневому артеріїті позитивна динаміка відзначається вже через два-три дні терапії високими дозами стероїдів. При ризику зниження зору деякі фахівці рекомендують починати лікування з внутрішньовенного введення стероїдів. При розвитку зорових порушень рекомендується пероральний прийом преднізолону в мінімальній дозі 60 мг на добу. При скроневому артеріїті важливо не відкладати початок лікування до отримання результатів біопсії. Біопсія артерій має бути проведена як можна в більш короткі терміни. Протягом першого тижня лікування стероїдами її результати можуть залишатися позитивними.

Тривале спостереження

При перших позитивних результатах лікування доза стероїдів поступово знижується до мінімальної підтримуючої (75-10 мг на добу). Це дозволяє значно знизити ризик побічних ефектів стероідотерапіі (наприклад, остеопорозу або зниження опірності інфекціям). В деяких випадках замість стероїдів призначають імуносупресори (наприклад, азатіоприн або метотрексат), в основному у тих пацієнтів, які важко переносять скасування кортикостероїдів. Для профілактики рецидивів захворювання лікування повинно тривати близько двох років.

Для оцінки ефективності лікування проводиться:

• періодичне спостереження за виразністю симптомів;
• контроль ШОЕ в динаміці.

Прогноз багато в чому залежить від своєчасності початку лікування. При серйозних порушеннях зору ймовірність повного його відновлення невелика. Тим не менш, на фоні лікування може спостерігатися часткове поліпшення зорової функції. Прогресування хвороби після початку стероідотерапіі малоймовірно. Зниження дози стероїдів може спровокувати рецидив захворювання. Однак ризик рецидиву зменшується після півтора років лікування або через рік і більше після його закінчення. Повної ремісії зазвичай вдається досягти через два роки від початку лікування.

Захворюваність

Скроневий артеріїт зазвичай розвивається у людей старше 50 років. Жінки хворіють в два рази частіше за чоловіків. Поширеність височного артериита в різних країнах варіює. У середньому серед людей старше 50 років захворюваність становить 0,49-23,3 випадки на 100 000 населення в рік.