Первинні патогени сечового тракту

При виражених вадах розвитку нирок плід нежиттєздатний і гине на ранніх термінах вагітності, у той час як зародок з більш м'якими аномаліями зазвичай виживає. Близько 10% дітей народжується з потенційно серйозними аномаліями сечостатевої системи.

Розвиток нирок

Внутрішньоутробний розвиток нирок - надзвичайно складний процес. Примітивна нічка (метанефрос) закладається на кожній стороні тазової області. Потім, з подальшим зростанням нижній частині плоду, кожна з них починає свій рух нагору до місця своєї кінцевої локалізації (міграція), одночасно повертаючись навколо своєї осі (ротація). Важливим поштовхом для подальшого розвитку примітивних нирок є їх злиття з зачатками сечоводів. Порушення міграції або ротації лежать в основі найбільш частих аномалій нирок. Крім того, в процесі внутрішньоутробного розвитку можливе злиття обох примітивних нирок з формуванням однієї великої нирки.

Аномалії нирок

Аномалії нирок характеризуються трьома основними параметрами:

• Поразка може торкнутися однієї або обох нирок.

• В одній нирці можуть поєднуватися кілька аномалій.

• Деякі аномалії безсимптомно, проте вплив несприятливих факторів, наприклад інфекції, сприяє виявленню пороку. У разі тяжких аномалій можливий розвиток ниркової недостатності відразу або незабаром після народження дитини.

Аномалії положення нирок не підлягають корекції. До них відносяться:

• Тазова нирка, що залишилася в тазовій області. Утворюється в результаті порушення міграції в процесі внутрішньоутробного розвитку. Більшість таких аномалій безсимптомно.

• Зрощення нирок. Можливо в різних варіантах, найбільш часто зустрічається підковоподібна нирка. Процес міграції зазвичай не порушений.

• «Спечена» нирка у вигляді безформної глибообразной маси, розташованої в тазовій області. Утворюється при зрощенні нирок і порушенні міграції. Така нирка рідко викликає патологічні симптоми.

• Перехресна дістопія нирки. Одна нирка розташована на протилежній стороні, поруч з іншого ниркою.

• Грудна нирка. Знаходиться в грудній порожнині, що може бути пов'язано з порушенням розвитку діафрагми (фіброзно-м'язової перегородки, що розділяє грудну і черевну порожнини). Це дуже рідкісна аномалія, хірургічна корекція якої вкрай складна.

• Агенезія (вроджена відсутність) нирки. Спостерігається, якщо у ембріона не сталося закладки зачатка, з якого повинні були розвинутися сечостатеві органи. Двостороння агенезія нирок призводить до загибелі зародка.

Сечовід являє собою м'язову трубку, по якій сеча з нирок відтікає в сечовий міхур. На ранніх стадіях розвитку можливе формування ряду аномалій, які часто призводять до порушення пасажу сечі. Порушення злиття зачатків сечоводу (примітивна дренажна система нирок) з мезонефрос (примітивною зародкової ниркою) призводить до зупинки подальшого розвитку нирки (аплазії). В інших випадках спостерігається недорозвинення нирки з формуванням кістозної структури (дисплазія) Аплазії і дисплазія нирок часто

Поділ сечоводів

Зачаток сечоводу може роздвоїтися і дати початок декільком сліпо закінчується протоках, які направляються вниз вздовж сечоводу. Іноді можливе інфікування цих відростків з розвитком больового синдрому. Ще один варіант аномалії зустрічається при вростання в зачаток нирки двох сечовідних відростків - в цьому випадку виникає подвоєння нирки. Кожна з них має свій сечовід, який впадає в сечовий міхур самостійно або зливається з іншим. Подвоєна дренажна система нирки нерідко супроводжується болями унаслідок занедбаності сечі з нижележащей в вищерозміщених частину нирки.

Дефект уроректальной перегородки

В результаті патології розвитку уроректальной перегородки (між зачатками статевих органів і прямої кишки) іноді виникає кістообразних розширення відділу сечоводу, вибухає в просвіт сечового міхура, - уретероцеле. Невелика ступінь уретероцелє зустрічається досить часто і зазвичай не викликає проблем. Значне розширення може стати місцем утворення сечових каменів. Різке звуження гирла сечоводу призводить до обструкції. Нерідко уретероцеле, рефлюкс сечі, і подвоєння нирок поєднуються в одного хворого. До частих вроджених дефектів нижніх відділів сечового тракту відносяться:

• задні клапани уретри - утворення двох складок слизової оболонки уретри сечовипускального каналу, яке призводить до порушення сечовипускання;

• гипоспадия - неповний розвиток уретри, при якому її зовнішній отвір знаходиться на нижній поверхні статевого члена або навіть на мошонці, замість того щоб відкриватися на голівці пеніса.

Рідкісні аномалії

•Екстрофія сечового міхура - дефект передньої стінки сечового міхура і черевної стінки нижче пупка. При цьому спостерігаються також деформація статевого члена, неопущеніе яєчок в мошонку і пахові грижі, а у дівчаток - розщеплення клітора.

• Ексгрофія клоаки - важкий дефект, при якому має місце поділ сечового міхура на дві половини (у кожну з яких впадає сечовід) і недорозвинення статевого члена. Можливе залучення тонкого кишечника і ануса, а також не виключено поєднання аномалій з вродженою спинномозковою грижею.

• Епіспадія - дефект верхньої стінки уретри. При поєднанні ураженні сфінктера сечового міхура хворий може страждати нетриманням сечі. Рання діагностика та хірургічна корекція вад мають першорядне значення у хворих з вродженими аномаліями нирок і сечового міхура. Операції проводяться у великих спеціалізованих центрах з великим досвідом лікування вад розвитку урогенітальної системи у дітей. В умілих руках велика частина аномалій сечового міхура успішно піддається корекції.