Розвиток черевної стінки у немовлят

Існує два основних види дефекту: гастрошизис (зустрічається рідше) і пупкова грижа (більше поширена). При обох вадах розвитку петлі кишечника (іноді разом з печінкою та іншими органами) випадають через черевну стінку назовні, що вимагає хірургічної корекції.

Догляд за новонародженим

Якщо дефект черевної стінки було виявлено до появи дитини на світ, до моменту його народження повинна бути напоготові педіатрична хірургічна бригада. Якщо ж дефект виявлений після народження, то дитину слід негайно перевести в спеціалізований центр. Гастрошизис являє собою випадання кишечника з черевної порожнини через отвір, розташований збоку від пупкового канатика (зазвичай справа). Діаметр отвору в черевній стінці становить, як правило, 2-3 см. Дефект може з'явитися на ранній стадії внутрішньоутробного розвитку і найчастіше є результатом «аварії», при якій проривається пупкової канатик, ніж вродженим пороком. Зазвичай випадає тонка кишка і частина товстої кишки. Рідше з черевної порожнини може випасти печінка, селезінка та частину шлунка. Можлива наявність в'язкої рідини, прилипає до випав кишечнику і помітно потовщується його. Через це може бути важко, виявити супутню атрезию (заращение) тонкої кишки. На відміну від пупкової грижі, при гастрошизис навколо дефекту черевної стінки немає мішка, що покриває органи, і ймовірність, що новонароджений страждає якими-небудь супутніми аномаліями, нижче.

Лікування

Дитина з гастрошизисом швидко втрачає тепло і рідина через випали органи. Для запобігання цьому необхідно звернути органи в плівку. Основна мета - підтримка життя новонародженого під час його транспортування до хірургічного відділення. Для того щоб кишечник залишався чистим, може бути введений назогастральний зонд, також через крапельницю може бути введений розчин глюкози. Існує два основних хірургічних способу лікування. По можливості виконується негайне хірургічне відновлення, але якщо це неможливо, органи поміщають в штучний мішок, який зменшується в розмірі протягом наступних 7-10 днів, задовго органи назад в черевну порожнину. Потім хірурги зашивають шкіру в місці дефекту. Пупкова грижа - це вроджена грижа пупкового канатика, викликана пороком розвитку. Дефект може бути малим або великим і часто поєднується з хромосомними аномаліями. У цій ситуації необхідно хірургічне втручання. Пупкова грижа (також відома як омфалоцеле) є результатом недостатнього закриття черевної стінки плоду в процесі ембріонального розвитку, що призводить до випадання внутрішніх органів через отвір в пупковому канатике. Однак, на відміну від гастрошизис, при пупкової грижі внутрішні органи оточені очеревиною. Пупкова грижа зустрічається порівняно рідко - вона спостерігається приблизно у 1 з 5000 новонароджених.

Перфорація грижового мішка

У більшості випадків грижової мішок при народженні дитини не пошкоджується. Однак він може прорватися як до, так і під час пологів. Тому важливо, щоб лікар уважно стежив за наявністю залишків порваного мішка, щоб уникнути помилки і не переплутати грижу з гастрошизисом (при якому немає мішка, що покриває внутрішні органи).

Велика і мала пупкова грижа

Пупкова грижа може бути великою або малою. При малої пупкової грижі дефект черевної стінки менше 4 сантиметрів у діаметрі, в мішку відсутня печінку. Велика грижа, навпаки, характеризується діаметром отвору більше 4 сантиметрів, з печінкою і різною кількістю петель кишечника всередині мішка.

Супутні аномалії

Захворювання часто супроводжується іншими уродженими дефектами, які включають вади розвитку серця, нирок і товстої кишки. У новонароджених з пупкової грижі також досить часто (приблизно в 50% випадків) зустрічаються хромосомні аномалії. Особливо важлива своєчасна діагностика синдрому Беквита - Видемана. У дітей з цим синдромом в процесі внутрішньоутробного розвитку виробляється надмірна кількість інсуліноподібного чинника зростання, що призводить до сильної гіпоглікемії (низький рівень цукру в крові). Це особливо небезпечно, оскільки може викликати незворотні пошкодження головного мозку; необхідно негайно почати вливання розчину глюкози. При веденні хворого з пупкової грижі важливо відзначити, чи є у нього ознаки синдрому Беквита - Видемана, які включають значну гіпоглікемію, спричинену збільшенням підшлункової залози. Практично завжди пупкові грижі виявляються на ранніх термінах, а випадки з супутніми аномаліями розвитку часто закінчуються викиднем, викликаним внутрішньоматкової смертю або іншими причинами. Доношеним новонародженим потрібно інфузійна терапія, виявлення та підтвердження супутніх аномалій, і аналіз крові на глюкозу для виключення гіпоглікемії. Після того як це зроблено, хірург робить безпосереднє закриття дефекту. Якщо негайне відновлення не вдається, то воно проводиться поетапно за допомогою штучного мішка (як при гастрошизис).

Нехірургічне лікування

Консервативне лікування показано пацієнтам з ускладненою пупковою грижею, які можуть не перенести хірургічного втручання. Мішок обробляється розчином антисептика або спиртом для того, щоб сформувався стерильний шрам. Це поступово призводить до покриття дефекту шкірою. Надалі необхідно відновлення м'язів черевної стінки.