У теченіемногіх років в літературі не існувало єдиної думки у визначенні врожденногокороткого стравоходу як самостійного пороку розвитку. Найбільший внесок візученіе етіології, патогенезу, клініко-морфологічних даних, діагностики ілеченія вродженого короткого стравоходу вніс B.Barret (1959). Це захворювання описується в літературі під різними назвами: брахіезофагус, грудної шлунок, неопущеніе шлунка, частково грудної шлунок.
Появленіеврожденного короткого стравоходу пояснюється порушенням формування піщеварітельноготракта в ранньому ембріональному періоді, коли стравохід був вистелений ціліндріческімепітеліем. Заміна цього епітелію, що починається зі середньої третини стравоходу, порушується, в результаті чого нижня третина його вистилається желудочнимепітеліем. Таким чином виникає дістопія слизової оболонки шлунка в ніжнюютреть стравоходу (при нормальному розташуванні кардії).
Подтвержденіемтакого припущення є той факт, що наддіафрагмальние частина такзваного неопущенного шлунка, за винятком слизової оболонки, сформована як стравохід і позбавлена серозного покриву. У цій же частідіфференціруются поперечні і поздовжні м'язові шари, характерні дляпіщевода, а кровопостачання здійснюється, як звичайно, з аорти.
Клінічні симптоми
Врожденнийкороткій стравохід супроводжується, як правило, шлунково-стравохідним рефлюксом, який ускладнюється езофагітом і виникненням пептического стенозу стравоходу.
Врожденнийкороткій стравохід виявляється у дітей перших трьох років життя, так як у них стойкосохраняется рефлюксна синдром. В анамнезі у таких хворих відзначається частовознікающая блювота незабаром після народження. Нерідко є вказівки на часті респіраторниезаболеванія: бронхіти, пневмонії (в 30% випадків). У подальшому клінічні прояви завісятот формування вторинного стенозу. Якщо стеноз не формується, то основнимсімптомом є блювота з шлунковим вмістом. Блювота провокується плачем, горизонтальним положенням тіла, даженебольшім фізичною напругою, що викликає підвищення внутрішньочеревного давленія.В блювотних масах виявляють прожилки крові; рідше спостерігається блювота кофейнойгущей. При вторинному звуженні стравоходу внаслідок пептического язвенногоезофагіта переважають симптоми порушення прохідності стравоходу: дисфагія, рвотанеізменной їжею.
Діти старшетрех років скаржаться на біль за грудиною, виникнення якої обусловленодісфагіей і виразковим езофагітом. Нерідко діти намагаються запити прийняту піщуводой. Внаслідок постійної кровоточивості з дістопірованной слизовоїоболонки, про що свідчить домішки крові в блювотних масах і положітельнаяреакція на приховану кров у калі, розвивається анемія. Анемічний сіндромнаблюдается у 1/3 хворих. Діти з вродженим коротким стравоходом відстають вфізіческом розвитку.
Длядіагностікі вродженого короткого стравоходу застосовують рентгенологіческоеісследованіе, за допомогою якого, насамперед, обнаружіваютжелудочно-стравохідний рефлюкс. У положенні Тренделенбурга у хворого безстенозірованія стравоходу визначається закидання контрастної речовини ізжелудка в стравохід. Дистальна частина стравоходу, як правило, розширена донизу вигляді воронки або дзвони. На рентгенівських знімках в дистальному отделепіщевода видна поздовжня складеного, характерна для слизової оболочкіжелудка. Прохідність стравоходу при дослідженні хворого в положенні стоячи ненарушена. При вторинному стенозі прохідність контрастної речовини утруднена, а вище звуження визначається престенотіческое розширення піщевода.Рентгенологіческая картина з деформацією в області звуження і надлишкової складочностьюслізістой оболонки вимагає диференціювання від грижі стравохідного отверстіядіафрагми і дивертикулів стравоходу.
Шірокоіспользуется для діагностики езофагофіброскопія. Найбільш важнимендоскопіческім ознакою є зміщення вгору лінії переходу слизовоїоболонки стравоходу в слизову оболонку шлунка, тобто вище проекціідіафрагмальной щілини. При відсутності стенозу в дистальному відділі піщеводавиявляется катаральний або виразково-фібринозний езофагіт. При розвитку стенозасуженіе, як правило, розташовується на кордоні слизової оболонки шлунка іпіщевода.
У зв'язку стем, що у хворих з вродженим коротким стравоходом завжди має местожелудочно-стравохідний рефлюкс, визначену діагностичну цінність імеетвнутріпіщеводная рН-метрія.
Уноворожденних і грудних дітей проводятдіфференціальную діагностику з пілоростенозом, пілороспазмом, грижейпіщеводного отвору діафрагми, халази, вродженими і пріобретеннимістенозамі дистального відділу стравоходу.
Лікування
Лікування чащехірургіческое, спрямоване на усунення шлунково-стравохідного рефлюкса.Наіболее надійної антірефлюксной операцією є операція по Н.Н.Каншіну вмодіфікаціі Ю.Ф.Ісакова та ін., В основі якої лежить клапанна гастроплікація.В випадках, коли вроджений короткий стравохід ускладнюється пептическим стенозом , антірефлюксная операція доповнюється накладенням гастростоми. Надалі стенозустраняется бужуванням.
З точкизрения клініцистів, що розглядають вроджений короткий стравохід як неопущеніежелудка, необхідно проводити тривалу консервативну терапію в розрахунку напостепенное опущення шлунка (у міру зростання розвитку дитини).
Консерватівноелеченіе передбачає постійне піднесене положення верхньої половінитуловіща, часте годування дитини невеликими порціями їжі густойконсістенціі. Проводять також загальнозміцнюючу і симптоматичне лікування.
Растітездоровимі!